Was ist PSC

Bei der Primär sklerosierenden Cholangitis handelt es sich um eine Lebererkrankung, bei der die Gallengänge zerstört werden. Die Ursache ist noch nicht bekannt, man geht aber zur Zeit davon aus, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt.
In der Literatur wird die Krankheit oft auch in einem Zuge mit der PBC (primär biliäre Zirrhose) genannt, die ebenfalls Gallenkanäle zerstört und als Autoimmunerkrankung gilt. Während die PBC in über 90 % der Fälle bei älteren Frauen auftritt, sind von der PSC vor allem junge Männer (ca. 70 %) betroffen; darüber hinaus haben ca. 80 % der Betroffenen eine chronisch entzündliche Darmerkrankung (coltits ulcerosa oder Morbus crohn)

Was geschieht bei der PSC ?

Die Leber ist im Grunde eine große Drüse, die im Stoffwechselkreislauf das Blut filtert und somit von giftigen Stoffen, die u.a. durch die Nahrung aufgenommen werden zu ungiftigen chemischen Verbindungen umbaut oder zerstört. Darüber hinaus produziert sie ständig Gallensäure, die für die Verdauung im Darm und andere Prozesse im Körper zwingend notwendig ist.
Die von den Millarden kleiner Leberzellen produzierten Gallensäuren werden über ein verzweigtes System von Gallenkanälen innerhalb der Leber (intrahepatisch) zur Gallenblase transportiert, dort zwischengepuffert und bei Bedarf (z.B. nach fetten Mahlzeiten) über die extrahepatischen (außerhalb) Gallenwege zum Darm ausgeschüttet, um die Verdauung zu ermöglichen.
Bei PSC-Patienten beginnt der Körper in den Gallenwegen Gewebe aufzubauen und verringert damit den Durchmesser der Gallenwege. Da aber ständig Gallensäure produziert wird, kommt es an diesen Stellen zu einem Rückstau, wodurch sich die vorgelagerten Gangabschnitte erweitern. Da sich in einem Gallengang in der Regel mehrere dieser Engstellen befinden, kommt es zu einem “perlenschnurartigem” Bild der Gallengänge. Dieser Prozeß kann sowohl innerhalb als auch ausserhalb der Leber stattfinden.
Werden die Einschnürungen immer enger, bleibt zum einen Gallensäure in den Leberzellen zurück und zerstört diese und zum anderen gelangt nicht genug Gallensäure in den Darm und damit in den Blutkreislauf.

Wie erkenne ich, dass ich PSC habe

In den ersten Monaten und Jahren erkennt der Patient in der Regel gar nichts. Irgendwann, wenn schon einige Leberzellen zerstört wurden, können Müdigkeit, Leistungsverlust und Schlappheit oder mangelnde Kondition erste Anzeichen sein. Aber auch dafür findet man noch lange sonstige Erklärungen bevor man sich damit an einen Arzt wendet.

Beim Arzt können dann recht einfach verschiedene Blutwerte ermittelt werden. Typisch bei PSC sind die Erhöhung von Gamma-GT, GPT (den Transaminasen, die eine Leberzell-
schädigung anzeigen) sowie GOT und AP (sie deuten darüber hinaus auf eine Gallenwegsschädigung hin). Im späteren Verlauf sind noch Bilirubin erhöht und Albumin sowie Quick-Wert niedriger als bei gesunden Menschen.

Bei begründetem Verdacht ist eine eindeutige Diagnose aber nur durch weitere Untersuchungen möglich.